「淋巴水腫」所指的是因淋巴系統的不正常而導致肢體的腫大。其原因可以是先天的,也可以是後天的。這些病人除了感到患肢笨重不便以外,常有感染及變形的問題。患肢若有破皮的話常不易癒合,甚至流出淋巴液來。淋巴液平常透明如水,當病人吃過飯時則呈乳白色看似橡膠。屢次發炎以後皮膚常變得很厚,摸起來很硬很厚又有深溝,就好比大象的皮,所以又叫做象皮病 。患肢每次的發炎之後會加重纖維化,變得更硬,而纖維化的結果使淋巴循環更差,比以前更容易發炎。如此造成惡性循環,最後還會引發更多的併發症。
先天性淋巴水腫
先天性的淋巴水腫比較少,他們是因為淋巴系統的發育不正常而造成淋巴循環不好,之後隨著年齡增加及運動量的增多而肢體逐漸腫大。這原因引起的淋巴水腫可以是單側性的,也可以是雙側性的。
先天性的淋巴水腫可以是由於基因的異常而造成淋巴系統之不正常,有的是出生即發現,但也有在十幾歲甚至二、三十歲才發病的。由於淋巴回流的異常,使得肢體或會陰部腫大,有些病人兩側都有;在先天性淋巴水腫當中,Milroy 氏症是會遺傳的,病因出在 VEGFR3 的突變,此外,先天性淋巴水腫也常發現於 Turner 綜合病徵、Lymphedema-distichiaris 綜合病徵,黃指甲綜合病徵和 Klippel-Trenaunary-Weber 綜合病徵、及某些先天性心臟病等。
在先天性淋巴水腫的病人有淋巴管之生成不良,女性發生率是男性的兩倍;其診斷是經由電腦掃描、核磁共振、核醫攝影及切片檢查。這些病人除了組織腫大以外,還會有感染、淋巴液流失及行動不便等併發症,嚴重者甚至引起心臟血管之循環障礙。
有些先天性的淋巴水腫則須先做各種檢查才能做完整之治療,譬如我們一個病例同時有 Marfan 綜合病徵、Poland 綜合病徵、顏面畸形及兩下肢之先天性淋巴水腫,這時須與小兒科、心臟科、神經外科等聯合診斷及治療這病例。
慢性阻塞性淋巴水腫
後天性淋巴水腫最常見的原因是腫瘤治療(包括手術及術後的放射治療)引起淋巴管的阻斷而繼發。
- 女性乳癌的治療,可以引起上肢淋巴水腫
- 子宮頸的治療則可能造成下肢淋巴水腫
- 男性則多為骨盆腔之癌症在手術及放射治療之後,引起下肢的淋巴水腫
隨著社會的進步及年齡層的老化,我們可以預見在文明社會裡腫瘤的病人會越來越多,而淋巴水腫的患也會隨著增加。
在台灣大多數的淋巴水腫病人是屬於後天性癌症治療之後遺症,即所謂的慢性阻塞性淋巴水腫。這些病例之治療一般而言比較單純,發病之初可以採用保守性治療,若無法控制則須手術,而手術可分為引流方式及切除方式兩大類。
在上肢的淋巴水腫,往往可以採用比較簡單的手術,如經靜脈引流的方法及淋巴結移植,及移除增生的脂肪和纖維組織的手術,來改善患肢之淋巴回流並達到減輕上肢的目的;但在下肢則比較複雜,嚴重的病例可能須做比較仔細的評估及比較徹底的治療,才能預防下肢復發性之感染。
淋巴水腫治療
以前對於淋巴水腫的治療是採取較保守之態度,病人一旦有併發症則視為理所當然,即使病人一再感染及發生心臟衰竭,也就任由病魔纏身,當作自然過程 (natural history),但現今由於麻醉科、心臟科、感染科及急救加護醫學、重建整形及復健科之進步,許多病人已可免於這些種種災難;所以今天我們可以做積極的治療。
淋巴水腫的病程演變中,有一個代償期,這段時間的長短不一。初期的淋巴阻塞,所引起的水腫也許並不明顯,患者只有在穿衣服的時候覺得比較緊,如果我們用尺去測量上肢或下肢會發現兩側略有差異。在這段期間,若無發炎或運動量增加的情況,則可能因淋巴管的再生而使水腫慢慢消失。所以並不是所有罹患癌症的病人都會得到淋巴水腫。
若病人有感染的話代償功能可能不足以維持淋巴循環之平衡,則逐漸產生皮下組織纖維化。由於初期的症狀並不明顯,病人常不自覺甚至連醫師也可能忽略掉這個可以治療的良機。他們多半是採取觀望的態度,而沒有給予有效的非手術療法,及適當地教育病人以避免淋巴水腫的惡化。
淋巴水腫的潛伏期,短則數個月,但可以長達幾年甚至十幾年。如果潛伏期很長,則因距離癌症之治療太久,有些醫師也沒見過淋巴水腫的病人,會認為水腫的原因是靜脈阻塞而非腫瘤治療後的淋巴阻塞所引起。這樣一拖再拖,最後淋巴循環一路惡化下去而無法返回到正常狀態。
所以淋巴水腫治療的第一個關卡,就是早期診斷,確認這問題的存在。有些病人在癌症治療後不久就開始有明顯水腫,當他們去看醫師的時侯,醫師也知道問題發生了,卻告訴他們說癌症治好了,一點點水腫又算什麼。另一些醫師則告訴他們說淋巴水腫沒什麼可以治療,只開一些利尿劑就叫病人回去。他們也樂得不必治療。由於淋巴水腫如果還沒嚴重到感染的地步,一般是不會痛的,所以常被延誤。正確的認知,早期診斷及治療是最重要的。
淋巴水腫的各種治療方法加起來也有四十種,這些方法經過長期的追蹤及比較之後,也逐漸釐清。當然有些方法已被摒棄不用,但結論是淋巴水腫是一種可以控制的疾病,隨著不同的病程進展及不同的嚴重度,我們需採用不同的治療方法,才能有效地去控制它不再惡化,甚至慢慢地恢復到某一種程度。
治療建議
惡性腫瘤切除及放射治療之後,需按時去醫師那裡追蹤檢查(尤其是乳癌、子宮頸癌、骨盆腔器官之癌症及腹股溝之腫瘤等)。每次追蹤時兩側肢體大小的數據都要記錄下來以供比較;當有輕微水腫時,才能及時發現。早期先做保守性之療法,發炎時需另給抗生素。
並非淋巴水腫就需要開刀。開刀方式分為 1) 切除皮下組織及 2) 重建淋巴導管兩大類。手術前需要由有經驗的醫師先做詳細檢查,再與病人討論而後做一個決定。例如顯微手術屬於 2) 類治療,但醫師需仔細評估後才能採用,決定是轉移淋巴組織或直接增進引流量。1) 類中有些病人可以做比較保守的切除,若保留皮膚之穿透肢仍可以切除得很徹底,同時有比較好的外觀,這步驟也是在放大之下進行。
早期診斷出淋巴水腫,可得到最好的結果,莫待到瀰漫性纖維化之後再作處理,則開刀方式變得困難,日後要修改的機會增加,術後外觀也比較差。