科室介紹
罕見疾病物流中心儲備之緊急需用藥品
Proglycem
成分:Diazoxide 適應症:持續性幼兒型胰島素過度分泌低血糖症 (Persistent hyperinsulinemic hypoglycemia of infancy )(PHHI) 劑量規格:50mg/ml 最小包裝:30ml/BT
Carbaglu 200mg
成分:carglumic acid 適應症:用以治療因N-acetylglutamate synthase(NAGS) deficiency、isovaleric acidaemia(IVA)、methymalonic acidaemia(MMA)及propionic acidaemia(PA)引起之高血氨症。 劑量規格:200mg/tab 最小包裝:5tabs/BT
KUVAN 100 mg
成分:Sapropterin Dihydrochloride 100mg 適應症:四氫基喋呤缺乏症/PKU (Tetrahydrobiopterin deficiency) 劑量規格:100mg/Tab 最小包裝:30Tabs/BT
Normosang
成分:Human Hemin 25mg/ml 適應症:紫質症 (porphyria) 劑量規格:250 mg/Amp 最小包裝:4Amps/Box
SODIUM BENZOATE CAPSULES
成分:Sodium Benzoate Capsules 250mg 適應症:非酮性高甘胺酸血症(Non-Ketotic hyperglycinemia) 劑量規格:250mg/Cap 最小包裝:100Caps/BT
STIMOL
成分:50% Citrulline malate solution 2.00g 適應症:先天性因citrulline缺乏引起尿素代謝異常之高血氨症(Inborn errors of metabolism caused by the carnitine deficiency) 劑量規格:1g/10ml/Sachet 最小包裝:36Sachets/Box
Cystadane
成分:Betaine anhydrous 適應症:高胱胺酸尿症(Homocystinuria) 劑量規格:180g/BT 最小包裝:180g/BT
CARNITENE
成分:L-carnitine inner salt 1.00g 適應症:用於先天遺傳性代謝異常的續發性carnitine缺乏症個案之急性慢性治療 (Congenital metabolic exception of the renewal of carnitine deficiency) 劑量規格:1g/Tab 最小包裝:10Tabs/Box
L-Arginin-Hydro- chlorid 21%
成分:Arginine 適應症:尿素循環障礙(Urea cycle disorders) 劑量規格:210mg/ml;20ml/Amp 最小包裝:5Amps/Box
Phenbuty
成分:Sodium Phenylbutyrate 適應症:尿素循環障礙(Urea cycle disorders) 3-氫基-3-甲基戊二酸血症(3-Hydroxy-3-methyl-glutaric acidemia) 劑量規格:500mg/Tab 最小包裝:250Tabs/BT