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撰文/中國醫藥大學附設醫院 內科部胸腔暨重症系 廖偉志醫師

60歲的吳先生，最近幾個月在運動時越來越喘，這幾天甚至連稍微爬個樓梯都覺得呼吸困難，此外除了偶爾乾咳，別無不適。他為此看過心臟科，心臟科醫師說沒有明顯心衰竭或冠狀動脈疾病；也看了胸腔科，胸腔科醫師說胸腔X光及肺功能檢查都無明顯異常。
但他實在喘得快要受不了，於是造訪另一位胸腔科醫師，醫師經過抽絲剝繭的一系列檢查，發現他罹患的是十分少見的慢性栓塞性肺動脈高壓疾病，但評估他的情況不適合開刀，所以為他申請以健保新藥治療。吳先生的症狀終於逐漸緩解，得到控制。

什麼是「慢性血栓栓塞性肺動脈高壓」？

慢性血栓栓塞性肺動脈高壓（chronic thromboembolism pulmonary hypertension，簡稱CTEPH）是一種急性肺栓塞的罕見併發症，可能導致失能並危及性命。歐洲登錄系統的資料顯示，其發生率大約是每年每百萬人口有5人左右，臺灣目前並無自己的相關統計數據。

慢性血栓栓塞性肺動脈高壓的成因是肺動脈持續堵塞及漸進性血管重塑，但並非所有病人都有臨床明顯的肺栓塞病史，故診斷極為困難。病人隨著血管栓塞後的變化，肺動脈壓力會慢慢增加，呼吸困難的症狀也隨之惡化。

症狀：喘、漸進式呼吸困難

依據世界衛生組織（WHO）的定義，肺高壓可分為5大類：

1. 肺動脈高壓，包含了原發性肺動脈高壓
2. 左心臟疾病引起的肺動脈高壓
3. 肺臟疾病或慢性缺氧引起的肺動脈高壓
4. 慢性血栓栓塞性肺動脈高壓或其他肺血管阻塞相關肺高壓
5. 多重相關因子引起的肺高壓，如系統疾病、代謝疾病、血液疾病等。

不管是哪一類肺高壓，在臨床症狀上，病人都容易有喘及漸進式呼吸困難的表現，但無其他特異性明顯的症狀。若非有經驗的醫師安排特定檢查，診斷並不容易。

早期診斷的困難度極高

慢性血栓栓塞性肺動脈高壓在早期沒有特定的症狀和病徵，或是毫無症狀，一直到晚期才會出現右心衰竭，因此早期診斷相當困難。在醫學中心，從病人出現症狀到確定診斷的時間，約為14個月。

多年來，肺動脈高壓已發展出許多診斷方法並逐漸改進，醫界一致的建議是慢性血栓栓塞性肺動脈高壓應使用放射性核種通氣/灌注掃描（V/Q scan）來篩檢。雖然電腦斷層（CT）及磁振造影（MRI）不斷進步，但V/Q掃描仍然是較適合篩檢慢性血栓栓塞疾病的檢驗方法。下一步則是以胸前心臟超音波作為篩檢肺動脈高壓的工具。如果兩項檢查都有問題，再做進一步檢查（包括右心導管或高階電腦斷層肺動脈攝影），以評估後續要選擇外科治療或內科治療。

手術及藥物治療的選擇

手術治療對慢性血栓栓塞性肺動脈高壓十分重要，一個有經驗的慢性血栓栓塞性肺動脈高壓團隊，若認定病人適合開刀，再由有經驗的外科醫師進行手術，病人將有機會獲得痊癒。

早期全球對此疾病不甚認識，故開刀死亡率不低，但隨著經驗增加，手術成功率已經提升。因為判斷手術可行性對慢性血栓栓塞性肺動脈高壓的治療是一大關鍵，故必須由經驗豐富的慢性血栓栓塞性肺動脈高壓團隊來執行。至於無法手術的慢性血栓栓塞性肺動脈高壓及手術後的殘留疾病，則建議使用藥物治療。針對這些適應症，已有臨床試驗證實藥物治療的療效顯著。

醫師的叮嚀

醫學界如今對慢性血栓栓塞性肺動脈高壓有了更進一步的認識，其盛行率、危險因子以及治療方式也逐漸明朗。除了手術的進步，更有令人振奮的研究結果發現藥物能有效控制此病。

雖然慢性血栓栓塞性肺動脈高壓的治療已不成問題，但在診斷上仍有進步的空間。疾病表現無特異性，加上醫師對此病欠缺足夠了解，是造成早期診斷困難的原因。醫病雙方都必須要有更高的警覺性，才能及早找出病痛根源並加以解決。

資料來源 : 中國醫訊第158期