化解腦血管危機出血性腦中風與毛毛樣腦血管病

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出血性腦中風腦血腫腦梗塞腦中風高血壓

撰文/中國醫藥大學附設醫院 神經外科部 魏嵩泰醫師

46歲的林小姐，有高血壓病史但未規則服藥控制，某天忽然頭痛、口齒不清及左側肢體無力，到本院掛急診，檢查確定是左側基底核出血性腦中風，因血塊擴大合併腦壓上升而接受微創內視鏡手術移除腦血腫。手術後配合針灸與復健治療3個月後，左側肢體無力的症狀幾乎完全痊癒。

然而，在後續追蹤時，我們意外發現林小姐亦患有成人型毛毛樣腦血管病。磁振造影檢查得知她顱內的中大腦動脈阻塞，血管攝影顯示有許多毛毛樣煙霧狀的側枝血管。在接受間接顱內外血管重建手術之後，復原情況良好，也沒有新的中風產生。

腦中風分成腦出血與腦梗塞

根據臺灣腦中風治療指引，腦中風是影響國人健康最主要的疾病，不但是十大死因之一，更是老人常見的慢性疾病。腦中風除了可能導致死亡之外，許多患者雖未喪失生命，但是因為中風導致肢體殘障及神經功能損傷，必須支出龐大的醫療費用及耗損巨額的社會成本。因此，腦中風的治療以及二度中風的防治，是整個醫界及社會努力的方向。

所謂腦中風是指腦部組織因為局部血流障礙導致局部急性的功能損傷，一般分成出血性腦中風（腦出血）與梗塞性腦中風（腦梗塞），出血性腦中風是因為血管破裂出血導致血塊壓迫腦組織而影響供血，梗塞性腦中風則是因為血管阻塞導致腦組織缺血而損傷。

腦出血初期常需快速降血壓

造成腦出血的主要原因是長期高血壓，東方人及黑人的發生率比西方人高，常見症狀為局部神經學缺損、顱內壓上升（症狀為頭痛、噁心、嘔吐等）、血壓上升、言語不清與意識昏迷，少數患者甚至會出現癲癇。一般而言，1/3的病人會有早期症狀並不斷惡化，這主要是腦血管持續出血及血腫壓迫所致。

過去對於腦出血患者的血壓控制，一直有許多爭論，然而2015年美國心臟醫學會╱美國中風學會的中風治療指引，開始朝向積極控制血壓，收縮壓在150-220mmHg的住院患者，如果沒有急性降血壓的禁忌症，這時快速將血壓降低到140mmHg是安全的，對臨床預後也是有幫助的。因此對於腦出血的患者，初期的血壓控制十分重要！

腦出血手術方式有多種選擇

治療腦出血的方式主要有傳統開顱手術與微創手術（如下圖），傳統開顱手術並沒有明顯證據支持其有助於臨床預後，然而許多研究證據已顯示微創手術對於腦出血，除了有改善血塊周圍腦水腫的效果，亦可改善預後。因此過去使用傳統開顱手術清除血塊，降低腦水腫以改善腦部壓迫，現在則是傾向以內視鏡微創手術來進行腦血腫的清除，除了傷口小、恢復快，更能有效清除血塊，降低血塊周圍腦水腫。

治療腦出血的方式

內視鏡微創手術除了上述優點以外，還能有效止血，確保手術成功，避免再出血。其他的微創手術方式也在不斷進展中，包括立體定位合併超音波抽吸血塊、立體定位抽吸血塊合併溶血藥物沖洗等。

相較於傳統手術，微創手術的優點雖然更多（表1），然而使用何種手術仍須依據不同的臨床情境加以考量。本院腦中風中心使用內視鏡微創手術治療腦出血的比例逐漸提升，在治療經驗及手術成績方面已是相當成熟的團隊，現正持續運用微創手術治療腦出血，包括內視鏡手術以及立體定位抽吸血塊等方式，為患者帶來更好的醫療服務。

表1：手術清除腦血腫方式比較

腦出血後要加強復健與防治

腦出血的治療並非只依賴手術，手術後的復健物理治療，是幫助病人恢復的另一個大功臣，因此本院的腦出血患者一旦病情穩定，脫離危險期，物理復健馬上無縫接軌。唯有持續復健，才能幫助患者的神經功能改善，進而降低神經功能的缺損，這是患者及家屬應有的認知。

除了復健之外，本院為國內外首屈一指的中西醫學中心，對於腦中風的後期治療，中醫藥與針灸的介入也是特色之一。藉由針灸醫師的治療，患者往往能夠在復健過程中獲得更滿意的療效。此外，許多患者在腦出血後期會出現身體上的種種不適，中醫師的中藥調理可幫忙改善。本院腦中風中心的醫療團隊包括中西醫師、營養師、治療師（物理、職能、語言）、護理師、個案管理師以及社工師等，可提供腦中風患者周全的醫療照護，是患者最堅強的依靠。

腦中風患者在度過急性期的治療與亞急性期的復健之後，更重要的是二度中風的防治。腦出血患者除了高血壓，若伴隨其他慢性疾病如糖尿病、高血脂、代謝症候群、心血管疾病等，二度中風的機率會更高，藉由進一步的磁振造影、頸動脈超音波，心臟超音波等檢查以及血脂肪的檢驗，不但可以判定目前的健康情況，也能發現隱藏的問題及早給予治療。前述的林小姐，就是做了腦部磁振造影才發現自己患有毛毛樣腦血管病，進而接受治療，順利復原。

在此提醒患者，一定要積極的監控血壓、血糖、血脂肪與養成良好的生活習慣，加強對慢性疾病的控制，才能將二度中風的機率降到最低。

什麼是毛毛樣腦血管病？

大家可能會有疑問，什麼是毛毛樣腦血管病？這是一種慢性進行性腦血管閉塞的疾病，是因為顱內大血管（內頸動脈）狹窄或者阻塞，導致小血管代償性生長，異常增生的血管麻亂成一團，從X光片看來就像是毛玻璃，又好像煙霧狀，（日文：moya moya），故名毛毛樣腦血管病。

此病在亞洲人的盛行率較高，其發生在年齡上有兩個高峰，多為15歲以下或者是30-40歲的年輕人。一般而言，女性所占的比例較高，尤其在日本和韓國更是如此，然而在臺灣，女性所占比例較相對於日韓來說要較低一些。

臨床表現分為4型：顱內出血型、腦梗塞型、腦部短暫缺血型以及癲癇型（表2）。兒童多表現腦部短暫缺血或者是癲癇，而成人多表現顱內出血。兒童患者有時候會因為劇烈換氣導致二氧化碳降低，腦血管收縮而造成血流不足，引發腦中風。若反覆發生，還會傷及腦部，出現癲癇、智力受損、頭痛、感覺障礙、運動障礙或不自主運動。成人時期發病者，有較高的機率以顱內出血表現，常伴隨劇烈頭痛以及肢體無力等。

表2：毛毛樣腦血管病臨床表現類型

診斷毛毛樣腦血管病時，必須先排除一些其他疾病，像是粥狀動脈硬化、自體免疫疾病、唐氏症、頭部外傷、多發性神經纖維瘤第1型、頭部接受放射線治療過後、鐮刀狀血球性貧血、蛋白質C或蛋白質S缺乏症以及腦膜炎等。這些患者的血管攝影同樣會出現毛毛樣的血管，但是這通常只能稱為moyamoya phenomenon或者是moyamoya syndrome。

毛毛樣腦血管病如何檢查？

電腦斷層與磁振造影可以協助診斷腦中風的型態（腦梗塞或腦出血），傳統的血管攝影至今仍是診斷的黃金標準，可以直接觀察顱內血管是否有狹窄或阻塞，同時可以觀察基底核是否有增生的側枝循環。血管攝影的分期，依據Suzuki Stage可分為6個期別：

Stage1 只有內頸動脈分叉處有狹窄。

Stage2 開始有煙霧（moyamoya）狀態的血管，主要的大腦血管擴張。

Stage3 煙霧狀態越來越集中，前大腦動脈以及中大腦動脈血流開始減少。

Stage4 煙霧狀的血管開始變小，近端的後大腦動脈也開始受影響。外頸動脈開始形成側枝循環。

Stage5 煙霧狀的血管開始減少，主要的幾條大腦動脈開始消失。外頸動脈側枝循環逐漸增加。

Stage6 煙霧狀的血管完全消失，主要的灌流完全來自於外頸動脈系統。

在其他檢查方面，經顱都普勒超音波能偵測腦部血管流速的變化，可以用來偵測嚴重程度以及長時間追蹤血流變化；腦波檢查與顱內灌流檢查包括電腦斷層、磁振造影、單光子發射計算機斷層掃瞄（SPECT）等，也都可以提供臨床重要的資訊。

治療以腦血管重建手術為主

典型的毛毛樣腦血管疾病患者，雙側顱內的大血管會先後狹窄或阻塞，因此手術以腦血管重建手術為主，以增加腦部血流為主要目的。不論選擇何種手術方法，大多有很好的結果，與病人年齡無關。手術前的神經功能也往往與預後息息相關，術前神經損傷越嚴重，結果會越差。術後腦血流有改善者，預後較好。至於術前有頭痛的病人，有些在術後1年頭痛改善，但有6成的病人頭痛可能持續存在，後者可能與已經產生的腦膜側枝循環有關，當這些血管擴張時就會出現類似偏頭痛的症狀。

毛毛樣腦血管疾病的腦血管重建（吻合）手術可分為直接吻合與間接吻合兩種：

● 直接吻合術：淺顳動脈與中大腦動脈接合術

● 間接吻合術：

1.腦腦膜淺顳動脈吻合術：最常用。

2. 腦與肌瓣吻合術：帶入顳肌做吻合，術後可能因顳肌收縮引發新的癲癇。

3. 腦淺顳動脈吻合術、腦筋膜骨膜吻合術、腦膜反折術、多鑽孔術：適用於無法做前述幾種手術的患者

毛毛樣腦血管病的治療以手術為主，藥物治療多是輔助角色，並且血管重建手術大多需要精通血管接合技巧的神經外科醫師來處理。長期的追蹤與檢查不可或缺，兒童患者需要團隊來整合評估其神經功能與身心智能的發展，成人患者也需要定期追蹤，才能及早發現問題，及早處理。