回首頁LOGO按鈕

血友病是一種遺傳性的血液凝固異常的疾病，病人不能製造正常的凝血因子，導致血液中的凝血因子缺乏，無法維持正常的凝血機轉。

其中以第八凝血因子缺乏 ( A型血友病 ) 最常見，約佔80 ~ 85 % ，次之為第九凝血因子缺乏 ( B型血友病 ) ，佔15 % 左右。病人一生常有自發性出血或週期性出血，如肌肉關節、皮膚、黏膜和組織器官等出血。

為什麼會得到血友病

血友病是一種X染色體性聯隱性遺傳疾病，性聯遺傳指的是缺損的基因位於性染色體上，而隱性遺傳是指必須一對(兩條)染色體皆有缺損才會有病徵表現。

女性病人身上必須有兩條缺陷的X染色體同時集中在一起，才會發病，若只被遺傳一條有缺陷的基因，則是無症狀的「帶因者」，女性帶因者所生育的子代中，有50%的男孩會罹患這個疾病，而有50%的女孩會為帶因者。但在男性則只需一條缺陷基因即會產生症狀。在男性病人所生育的子代中，所有的女兒則皆為帶因者。

出血位置及臨床分類

• 出血位置：一般常見的出血位置有：關節出血、肌肉出血、外傷後出血、手術後出血、血尿、口腔出血、流鼻血、血腫。但致命性的出血常見於顱內出血與咽喉出血。
• 臨床分類

治療

• 即時性療法：出血發生時給予凝血因子輸注，進而使出血停止。
• 預防性療法：定期輸注凝血因子來使病人體內的凝血因子保持在一定濃度，進而預防出血的發生。

隨著病人的成長過程，在不同的階段會面臨不同的出血問題，因此臨床上的主要治療重點與治療模式也會隨著不同的階段而異。

• 新生兒/嬰兒時期：主要是診斷出罹患哪一種類型的血友病與嚴重程度，新生兒或嬰兒的靜脈注射不易，治療模式偏重於即時性療法。
• 幼童到青少年時期：隨著活動量的增加及進入學校團體生活，出血的機率相對提高，即時性療法與預防性療法是同時都會考量的治療模式。注重關節保護，盡量不要讓關節因反覆出血與無法及時止血，而造成長期的關節破壞，所以要讓這個階段的病人學會如何保護自己。
• 成年時期：在這個階段，關節功能的維持、併發症的治療、手術的進行，分娩與老化等都是治療的重點，因此，即時性療法與預防性療法都是治療的選項。

日常生活注意事項

• 學會認識出血的症狀，例如：肌肉出血會有熱、腫、緊繃、跛行、疼痛(走路的時候更痛)、手腳沒辦法活動或者活動範圍受限等徵狀，及早進行治療，減少因為出血治療不及時所造成的併發症。
• 適當的運動可以讓骨骼與肌肉的強度增加，有助於防止出血及關節損傷，更可以維持健康體重，減少關節所承受的壓力。但並不是所有的運動都適合，所以能夠進行何種運動，什麼時候可以運動以及運動的強度等都要諮詢專業的血友病醫護人員，以防止不適當的運動所造成的出血。